SINDROME DE SOTOS - CRISTIAN ROJAS

Elaborado por: Cristian Camilo Rojas Arena

SINDROME DE SOTOS

El síndrome de Sotos fue descubierto en 1964 por Juan Sotos, quien lo describió con el nombre inicial de Gigantismo Cerebral (cabeza de gran tamaño). Es una condición genética que se caracteriza por un crecimiento intrauterino o postnatal excesivo, es decir, es un desorden caracterizado por crecimiento excesivo durante los 3 primeros años de vida. Este desarrollo se acompaña de retrasos en el desarrollo motor, cognitiva y social.

Los niños con este síndrome presentan un aumento de talla, con peso acorde a la estatura, tono muscular bajo y habla deteriorada, son más altos, pesados y presentan cabezas más grande que las de sus iguales. En la Pre-adolescencia la diferencia con sus iguales empieza a cerrarse:

Síntomas

Los niños afectados pueden presentar anomalías del desarrollo incluyendo retraso en las etapas del desarrollo, retraso psicomotor, en el desarrollo del lenguaje y retraso mental de leve a severo. Edad ósea avanzada con un crecimiento excesivo:

• 4 primeros meses se produce un crecimiento rápido.

• 10 años, los niños/as alcanzan una estatura característica de un niño de 14 ó 15 años.

Características típicas del Síndrome de Sotos

• Crecimiento: rápido durante los primeros 5 años de vida.

• En el nacimiento hay presencia de un paladar altamente arqueado, succión pobre y un bajo tono muscular a menudo producen problemas de alimentación. Causa de ictericia.

• A los 10 años de edad alcanzan una altura característica de un niño de 14 ó 15 años.

• Cabeza grande, Macrocéfalo, frente prominente y línea de cabello retroactiva.

• Paladar alto.

• Barbilla prominente.

• Edad de huesos avanzada es común. Las manos y pies pueden ser grandes en comparación con el resto del cuerpo. Pies planos o colapsados hacia dentro son comunes y se puede desarrollar escoliosis.

• Los retrasos motores son comunes debido a la hipotonía. Babeo prolongado y respiración por la boca pueden estar presentes debido al bajo tono de los músculos faciales.